Мастоцитоз у детей причины лечение

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях. Описаны этиопатогенез и классификация мастоцитоза, клиническая картина и подходы к диагностике и лечению, включая профилактику осложнений.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитоз

Симптомы, главным образом, являются следствием высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение и диспепсию, вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, костного мозга или, и того, и другого вместе.

Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за основным заболеванием. Патогенез основан, главным образом, на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены и различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны ЖКТ, но другие медиаторы также участвуют.

Значительная инфильтрация органа приводит к его дисфункции. Высвобождение медиаторов запускается через физический контакт, физическую нагрузку, алкоголь, НПВП, опиоиды, укусы жалящих насекомых или пищу. Этиология неизвестна, но может включать активацию процесса мутации DV гена, кодирующего рецептор тирозинкиназы c-kit фактора стволовых клеток, присутствующего на тучных клетках.

В результате возникает аутофосфорилирование рецептора, что вызывает неконтролируемую гиперпродукцию тучных клеток. Мастоцитоз кожи обычно проявляется у детей. У большинства пациентов наблюдается пигментная крапивница, локальная или диффузная оранжево-розовая цвета лососины или коричневая пятнисто-папулезная кожная сыпь, которая является следствием множественных мелких скоплений тучных клеток. Также могут развиваться узловые повреждения и бляшки.

Более редкими формами являются диффузный кожный мастоцитоз, который проявляется инфильтрацией кожи тучными клетками без дискретных поражений, и мастоцитома с крупными единичными от 1 до 5 см скоплениями тучных клеток.

Поражения состоят из красновато-коричневых, нерегулярных бляшек, которые при трении вызывают ощущение жжения симптом Дарье. Младенец, показанный на этом фото, имеет обильные папулонодулярные и бляшечные очаги пигментной крапивницы.

На этом фото раздражение желтовато-бурых или красновато-бурых пятен и папул вызывает сыпь в виде волдырей, что указывает на системный мастоцитоз также известный как пигментная крапивница. Мастоцитоз, ассоциированный с другими гематологическими нарушениями например, миелопролиферативными нарушениями, миелодисплазией, лимфомой.

Поглаживание или растирание поражений кожи является причиной появления крапивницы и эритемы вокруг места поражения симптом Дарье ; эта реакция отличается от дермографизма, вызывающего поражение нормальной кожи.

Системные симптомы очень разнообразны. Наиболее часто отмечаются приступы лихорадки; тяжелыми являются анафилактические реакции с обмороками и шоком. Среди других симптомов отмечаются эпигастральные боли в связи с язвенной болезнью, тошнота, рвота, хроническая диарея, артралгии, боли в костях, нейропсихиатрические изменения например, раздражительность, депрессия, лабильность настроения.

Инфильтрация печени и селезенки может привести к портальной гипертензии с последующим асцитом. Мастоцитоз диагностируют на основании клинических признаков. Диагноз подтверждается биопсиями участков пораженной кожи и, при необходимости, костного мозга.

Присутствуют многоочаговые плотные инфильтраты тучных клеток. Постановка тестов исключает патологии, вызывающие аналогичную симптоматику анафилаксия , феохромоцитома, карциноидный синдром, синдром Золлингера — Эллисона ; эти тесты включают следующее:.

Уровень гастрина в сыворотке, чтобы исключить синдром Золлингера-Эллисона у больных с симптомами язвенной болезни. Мочевая экскреция 5-гидроксииндолуксусной кислоты 5-ГИУК , для исключения карциноидного синдрома у пациентов при гиперемии. Измерение свободного метанефрина или метанефрина в моче для исключения феохромоцитомы. Следует исключить расстройства, имеющие симптоматику, схожую с мастоцитозом например, анафилаксию, карциноидный синдром, феохромоцитому, синдром Золлингера-Эллисона.

При трудностях в постановке диагноза измеряются уровни медиаторов тучных клеток и их метаболитов мочевого N -метилгистамина; N -метилмедазол-уксусной кислоты в плазме крови и моче; повышение уровней подтверждает диагноз мастоцитоза. Уровни триптазы маркера дегрануляции тучных клеток повышены при системном мастоцитозе, но обычно нормальны при кожном мастоцитозе.

Сканирование костного мозга, обследование ЖКТ, выявление мутации DV c-kit также полезны в случаях, когда диагноз требует дополнительного подтверждения. При кожном мастоцитозе назначаются H 1 -блокаторы и, по показаниям, псорален в РФ не зарегистрирован плюс ультрафиолетовое облучение или местные глюкокортикоиды. При системном мастоцитозе назначаются H 1 - и H 2 -блокаторы и при необходимости кромолин в РФ не зарегистрирован.

H1-блокаторы эффективны для купирования симптоматики. Дети с мастоцитозом кожи не требуют дополнительного лечения, поскольку большинство подобных случаев излечивается самостоятельно.

Мастоцитома обычно проходит самостоятельно и не требует лечения. У детей кожная форма редко прогрессирует в системную, но у взрослых такие случаи могут наблюдаться. Все пациенты должны принимать H 1 - и H 2 -блокаторы и иметь при себе наполненный адреналином шприц для самостоятельного проведения инъекции. Аспирин помогает в случае повышения температуры, но может увеличивать продукцию лейкотриенов, таким образом, способствуя развитию симптомов, связанных с самими тучными клетками; его не назначают детям из-за большого риска развития синдрома Рея.

Можно применять кетотифен 2—4 мг перорально 2 раза в день, но он не всегда эффективен. Не существует способов лечения, позволяющих снизить количество тучных клеток в тканях. Спленэктомия может улучшить выживаемость. Цитотоксические препараты например, дауномицин в РФ не зарегистрирован , этопозид, 6-меркаптопурин могут быть назначены для лечения лейкемии тучных клеток, но их эффективность недоказана.

Иматиниб ингибитор рецептора тирозинкиназы может принести пользу некоторым пациентам, но неэффективен у пациентов с DV c-kit мутацией. Для таких больных изучается использование мидостаурина - В РФ не зарегистрирован 2-е поколение ингибиторов рецептора тирозинкиназы.

У пациентов с мастоцидозом кожи, как правило у детей, обычно присутствует диффузная лососево-розовая или коричневая пятнисто-папулезная кожная сыпь. Системные мастоцитозы вызывают многоочаговые поражения костного мозга, обычно у взрослых, часто поражаются другие органы. При мастоцитозах кожи используются H 1 -блокаторы для облегчения симптомов, а у взрослых — назначается лечение псораленом в РФ не зарегистрирован совместно с ультрафиолетовым облучением или местными глюкокортикоидами.

При системном мастоцитозе назначают H 1 - и H 2 -блокаторы и по показаниям — кромолин в РФ не зарегистрирован , а при агрессивных формах мастоцитоза применяются интерферон альфа-2b, системные глюкокортикоиды или спленэктомия. Убедитесь, что все больные мастоцитозом имеют при себе шприц для самостоятельного выполнения инъекций, наполненный адреналином. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here.

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению.

Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Мастоцитоз кожи Системный мастоцитоз. Клинические проявления.

Основные положения. Аллергические и аутоиммунные заболевания и другие реакции гиперчувствительности. Обзор аллергических и атопических нарушений Overview of Allergic and Atopic Disorders.

Проверьте свои знания. Какие из перечисленных клеток НЕ участвуют в активности врожденного иммунитета? Дополнительное содержание. Мастоцитоз Авторы: Peter J. Delves, PhD. Следует исключить расстройства, имеющие симптоматику, схожую Мастоцитозы подразделяются на кожные и системные.

Изображения пигментной крапивницы. На фотографии показаны красновато-коричневые пятна на спине у ребенка школьного возраста. Пигментная крапивница может проявляться в виде красноватых бляшкоподобных образований на коже.

Безболезненный мастоцитоз, без органной дисфункции и с благоприятным прогнозом. Агрессивный мастоцитоз, характеризующийся значительной органной дисфункцией. Часто отмечается зуд кожи. Усугубление зуда возможно по следующим причинам:. Изменения температуры.

Признак Дарье. Клиническая оценка. Биопсии участков пораженной кожи и, при необходимости, костного мозга. Здравый смысл и предостережения Следует исключить расстройства, имеющие симптоматику, схожую с мастоцитозом например, анафилаксию, карциноидный синдром, феохромоцитому, синдром Золлингера-Эллисона.

При агрессивных формах — интерферон альфа-2b, глюкокортикоиды или спленэктомия. Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной? Да Нет. Обзор иммунодефицитных состояний Overview of Immunodeficiency Disorders. О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Глобальная база медицинских знаний Обратитесь к нам Справочник по ветеринарии только на английском языке.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Симптомы, главным образом, являются следствием высвобождения медиаторов и среди них выделяют зуд, покраснение и диспепсию, вследствие желудочной гиперсекреции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, костного мозга или, и того, и другого вместе. Лечение заключается в назначении антигистаминных препаратов и контроля за основным заболеванием. Патогенез основан, главным образом, на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепарин, лейкотриены и различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны ЖКТ, но другие медиаторы также участвуют. Значительная инфильтрация органа приводит к его дисфункции.

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Частота этой патологии составляет один случай на новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальной транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного [1]. Обычно выделяют следующие разновидности заболевания [2] :. Характерные симптомы мастоцитоза включают [3] :.

Мастоцитоз: лечение в Санкт-Петербурге

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, чаще всего проявляется у детей. Появление заболевания у взрослого человека носит хронический длительный характер. Данное заболевание отличается наличием багрово-коричневых пятен на коже. Обычно такая крапивница локализируется на теле, конечностях или на лице. Ладони, подошвы и волосистая часть головы практически не поражаются. Главной причиной пигментной крапивницы является накопление тучных клеток в любых органах и тканях, в том числе в коже. Современная медицина не может дать точный ответ о причинах появления пигментной крапивницы, однако к общепринятым факторам ее появления относят генетическую предрасположенность. У нас безопасно! Мы открыты и ждем вас! Бесплатная консультация дерматолога при процедуре удаления новообразований.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Мастоцитоз. Как лечить мастоцитоз.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врачебные ошибки - Школа Доктора Комаровского

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.