Очаговая склеродермия клинические рекомендации

Шифр по Международной классификации болезней МКБ Общепринятой классификации не существует. Этиология локализованной склеродермии не известна.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Очаговая склеродермия

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1.

Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Ключевые слова Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

ПУВА — терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения УФА.

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на населения, распространенность — 2 случая на населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в году составила 3,9 случаев на населения [2]. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости.

Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

При каплевидной форме на коже появляются мелкие менее 1 см плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком. Узловатая келоидоподобная склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета.

Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию. Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей.

Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания например, бляшечной и линейной форм. Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Комментарии: С целью выявления сопутствующей аутоиммунной патологии по возможности рекомендуется исследование содержания в крови других антител антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др. Комментарии: консультация терапевта педиатра , эндокринолога, офтальмолога и акушера-гинеколога для исключения противопоказаний к проведению УФА-1 терапии и ПУВА-терапии.

Проводят 2—3 курса терапии с интервалом 1,5—4 месяца[14, 15]. В инструкции по медицинскому применению бензилпенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.

Возможно проведение 2—3 повторных курсов с интервалом 3—4 месяца. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1—2 месяца. Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона УФА-1 терапия, длина волны — нм [26, 27]. Процедуры проводят с режимом 3—5 раз в неделю, курс составляет 20—60 процедур. Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс лечения составляет 20—60 процедур.

Процедуры проводят 2—4 раза в неделю, курс составляет 20—60 процедур. Курс лечения составляет 10—15 ежедневных процедур. Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3—4 месяца. За процедуру облучают не более 4—5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут.

Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2—5 мин, продолжительность процедуры — не более 30 минут.

За процедуру облучают не более 4—6 полей. Курс лазерной терапии составляет 10—15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3—4 месяца.

Хирургические вмешательства осуществляют при отсутствии признаков активности заболевания в течение нескольких лет. Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций. Выполнен общий клинический анализ крови: лейкоциты, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, нейтрофилы палочкоядерные, нейтрофилы сегментоядерные, эозинофилы, базофилы, лимфоциты, моноциты, скорость оседания эритроцитов.

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин общий, холестерин общий, триглицериды, аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза. Выполнен общий клинический анализ мочи: цвет, прозрачность, относительная плотность, реакция pH, глюкоза, белок, билирубин, реакция на кровь, кетоновые тела, нитраты, эпителий плоский, эпителий переходный, эпителий почечный, лейкоциты, эритроциты.

Peterson L. The epidemiology of morphea localized scleroderma in Olmsted County — J Rheumatol ; 24 1 : 73— Кубанова А. Дерматовенерология в Российской Федерации.

Итоги г. Успехи, достижения. Основные пути развития. Вестник дерматол венерол ; 4: 13— Zulian F. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum ; 63 7 : — Seyger M. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol ; 39 2 Pt 1 : — Kreuter A. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma.

Arch Dermatol ; 7 : — Torok K. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol ; 39 2 : — Joly P. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol ; 5 : — Amy de la Bret? Relapse of severe forms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol ; 27 9 : — Curley R.

The treatment of linear morphoea with D-penicillamine. Clin Exp Dermatol ; 12 1 : 56— Falanga V. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol ; 5: — Осминина М.

Д-пеницилламин в лечении ограниченных форм ювенильной склеродермии. Педиатрия ; Kaur S.

Клинические аспекты и трудности диагностики редких форм локализованной склеродермии

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания. На примере собственных наблюдений пациентов с нетипичной для бляшечной склеродермии клинической картиной демонстрируются сложности диагностического процесса.

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия представляет собой гетерогенную группу склерозирующих заболеваний кожи. В зависимости от подтипа, тяжести течения заболевания, локализации очага отмечается вовлечение в патологический процесс различных структур — жировой, мышечной ткани, суставов, костей. В рекомендациях рассматривается определение, эпидемиология, классификация, патогенез, лабораторная диагностика, гистологическая картина, клинические системы оценки заболевания, инструментальная диагностика локализованной склеродермии. Более того, в статье приводятся рекомендации по лечению пациентов в зависимости от клинического варианта заболевания. Рекомендации представлены в форме алгоритма. Фармакологические компании не оказывали финансовой поддержки во время разработки рекомендаций.

Ваш IP-адрес заблокирован.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12]. Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11]. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Заразна ли склеродермия? Последствия и осложнения склеродермии для ЖКТ и печени

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Как лечить склеродермию. О самом главном. Программа о здоровье на Россия 1

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.